補(bǔ)體是由博爾代（1919年諾貝爾獎(jiǎng)獲得者）實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)新鮮血清能導(dǎo)致細(xì)菌發(fā)生變形最終破裂溶解，而被56℃加熱30分鐘后的血清不能溶解細(xì)菌。從而猜想血清中除抗體外還有一種物質(zhì)為熱敏感性物質(zhì)可以直接殺死細(xì)菌，這種物質(zhì)被認(rèn)為是抗體的補(bǔ)充物質(zhì)，因此命名為補(bǔ)體。

補(bǔ)體系統(tǒng)是存在于人和脊椎動(dòng)物血清及組織液中的一組蛋白，還包括對應(yīng)的調(diào)節(jié)蛋白和膜蛋白(受體)，總共30余種組分共同構(gòu)成的分子系統(tǒng)，多數(shù)僅在被激活后具有生物學(xué)功能，主要作用是協(xié)助抗體清除抗原。

補(bǔ)體的組成和生物學(xué)特性

補(bǔ)體的命名規(guī)則

經(jīng)典途徑

經(jīng)典途徑的特點(diǎn)	抗原抗體特異結(jié)合活化
反應(yīng)順序	C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9
產(chǎn)生3個(gè)轉(zhuǎn)化酶	C1酶,C3轉(zhuǎn)化酶，C5轉(zhuǎn)化酶
產(chǎn)生3個(gè)過敏毒素	C3a,C4a,C5a

旁路(替代)激活途徑

• 激活物

    細(xì)菌細(xì)胞壁的多糖成分(內(nèi)毒素、LPS)

    酵母多糖、葡聚糖等

• 活化過程

    啟動(dòng)階段(形成C3轉(zhuǎn)化酶)

    活化階段(形成C5轉(zhuǎn)化酶)

    攻擊階段(與經(jīng)典途徑完全相同)

凝集素途徑(MBL途徑)

• 激活物

   病原體表面的糖結(jié)構(gòu)--甘露糖、甘露糖胺等

• 活化過程

  甘露糖凝集素(MBL):在病原微生物感染的急性期，肝細(xì)胞合成分泌一種急性期蛋白

  MBL結(jié)合病原體甘露糖殘基并被活化

    活化的MBL進(jìn)一步激活MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶(MASP1 和 MASP2)

補(bǔ)體激活的調(diào)節(jié)

• 按針對途徑分

       針對經(jīng)典途徑前端反應(yīng)

       針對旁路途徑前端反應(yīng)

       針對MAC的調(diào)節(jié)機(jī)制

• 按分子定位分

       可溶性調(diào)節(jié)蛋白(s)

       膜型調(diào)節(jié)蛋白(m)

補(bǔ)體的生物學(xué)意義

補(bǔ)體的生物功能

• 通過MAC發(fā)揮---細(xì)胞毒作用

• 通過補(bǔ)體受體發(fā)揮---調(diào)理作用、介質(zhì)作用、清除免疫復(fù)合物

• 機(jī)體抗感染防御的主要機(jī)制（固有免疫 --感染早期）

• 參與適應(yīng)性免疫應(yīng)答（參與抗原提呈，啟動(dòng)適應(yīng)性免疫）

• 補(bǔ)體系統(tǒng)與血液中其他級聯(lián)反應(yīng)系統(tǒng)的相互作用（凝血系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)、激肽酶系統(tǒng)）

• 遺傳性補(bǔ)體缺損相關(guān)的疾病
  

    遺傳性補(bǔ)體缺陷病占原發(fā)性免疫缺陷病的2%

• 補(bǔ)體與感染性疾病

    抗微生物感染

• 補(bǔ)體與炎癥性疾病

    創(chuàng)傷、燒傷、感染、缺血-再灌注、體外循環(huán)、器官移植均可激活補(bǔ)體

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